目的 明确产前诊断的无症状性胆总管囊肿患儿的最佳手术时机.方法 对2003年至2011年间来我院就诊的通过产前超声检查发现的68例肝下囊肿(潜在的胆总管囊肿)患儿进行了一项前瞻性随机对照研究.将患儿数字随机分为2组:早期手术组(将于出生后1个月内接受手术)34例和晚期手术组(将于出生1个月后再接受手术)34例,其中32例患儿因在新生儿期出现临床症状(如黄疸等)而退出研究.将剩余的36例患儿(早期手术组16例,晚期手术组20例)作为研究对象进行分析,主要的研究内容包括:手术持续时间,术后住院时间,术后留置引流时间,术后并发症,围手术期超声检查和化验结果等.结果 中位随访(36个月)结果,所有患儿均无死亡、胆漏或吻合口狭窄等并发症发生；在晚期手术组和在怀孕早期确诊的患儿中,3/4级肝纤维化的发生率显著增加；值得注意的是,在怀孕早期确诊的患儿其肝功能只有轻微的异常.然而,晚期手术组和肝纤维化等级较高的患儿肝功能完全恢复正常的时间显著推迟.结论 产前诊断的胆总管囊肿患儿是一个独特的群体,他们有出生后短期内发展为肝纤维化的趋势.所以,在新生儿期进行早期手术干预是必要的。