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神经鞘瘤，是最常见的周围神经鞘类肿瘤之一，也包括神经纤维瘤、神经鞘周瘤、颗粒细胞瘤和恶性周围神经鞘瘤。本病多沿周围神经、颅神经或交感神经分布，可发生于有或无神经纤维瘤病的患者，发生在肝脏实属罕见。1978年Pereira等首次报道了肝脏良性神经鞘瘤。然而，由于本病的临床表现和影像学特点的稀缺性和非特异性，诊疗过程中存在很多的争议及挑战。本文就肝脏神经鞘瘤的发病机制，临床表现及诊疗过程等作以综述，进一步加强对该病的认识。