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肺动脉高压（PAH）是一种以肺血管重构为主要病理变化特征的疾病,表现为肺小血管增殖、重塑及原位血栓形成,发生过程是一个复杂的病理生理过程,其发病机制尚未完全明了。关于其发病的基因多态性研究已基本明确,同时内皮系统分泌的各种血管活性物质的研究也较深入全面,近年来离子通道等方面的研究亦为PAH的发病机制揭开一条新路。对于PAH的进一步研究应着重于其基因组、蛋白质组学及信号传导等方面,为有效治疗PAH提供思路。现就上述几个方面作一综述。