【摘 要】
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Prion病是由传染性朊蛋白侵袭中枢神经系统引起的致死性神经变性脑病，睡眠障碍在Prion病中十分常见，也是其诊断特征之一。其中致死性家族性失眠症表现为严重的生理睡眠缺失及特
【机 构】
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首都医科大学宣武医院神经内科,广州市脑科医院神经内科
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Prion病是由传染性朊蛋白侵袭中枢神经系统引起的致死性神经变性脑病，睡眠障碍在Prion病中十分常见，也是其诊断特征之一。其中致死性家族性失眠症表现为严重的生理睡眠缺失及特殊梦幻状态、自主神经功能失调和过度运动；多导睡眠图早期睡眠纺锤波和K复合波消失，无法产生快速眼动和非快速眼动睡眠生理循环。除PET扫描呈现丘脑低代谢，神经病理学观察可见丘脑神经元大量缺失，尤其是丘脑前核和背内侧核。尽管睡眠障碍亦常见于Creutzfeldt-Jakob病患者，但并非该疾病特征，仅是丘脑受累标志；多导睡眠图所见频繁觉醒，
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