【摘 要】
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目的分析原发性系统性淀粉样变性临床特点以提高诊断水平。方法回顾性分析了本院1991年以来收治的25例原发性系统性淀粉样变性患者的临床特征。结果本组病例从出现症状到确诊
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目的分析原发性系统性淀粉样变性临床特点以提高诊断水平。方法回顾性分析了本院1991年以来收治的25例原发性系统性淀粉样变性患者的临床特征。结果本组病例从出现症状到确诊的中位时间为1年。主要症状为消瘦（60%）,水肿（56%）,气促、乏力（52%）,心慌、胸闷（24%）,肢端麻木（20%）,腹胀（16%）,舌大（12%）等。主要体征为双下肢水肿（80%）,肝大（36%）,脾肿大（20%）和舌肥大（20%）等。大部分患者均有心、肝、肾等不同脏器的受损及血常规的改变。本组患者误诊比例高达64%,主要被误诊为肾病
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