目的探讨颈静脉孔区肿瘤的临床表现、影像学特征、手术方法、治疗结果以及少见特殊病理类型肿瘤的临床特征，分析术前评估、围手术期处理、手术技术与经验对全切肿瘤及预防并发症的意义。方法回顾性分析1985年至2007年42例颈静脉孔区肿瘤的临床资料，包括31例颈静脉球瘤和11例特殊病理类型肿瘤。术前均进行系统的颞骨影像学检查，并根据情况选择血管造影和肿瘤供血血管栓塞。颈静脉球瘤的切除选择颞下窝A入路或联合耳蜗迷路入路，特殊病理类型肿瘤选择颞下窝A型入路、扩大乳突切除或乳突颈侧入路。结果42例肿瘤分类均为Fisch分型C类以上，均已侵犯后颅窝。31例颈静脉球瘤主要临床表现为耳鸣、听力下降、周围性面神经麻痹；11例特殊类型肿瘤临床表现不具特征性，其中5例为CT及MRI检查偶然发现。本组肿瘤的全切率为81%（34/42）。面神经的处理方式包括永久性面神经向前移位19例，保留面神经骨桥16例，神经间位移植4例，面-副神经吻合2例和面-舌下神经吻合1例。结论颈静脉孔区肿瘤的手术入路选择取决于术前评估的结果，肿瘤的侵犯范围、特点、面神经及颈内动脉受累的情况是评估的重要内容。颞下窝A型入路可满足大多数颈静脉孔区肿瘤的切除要求。对于可能需要牺牲颈内动脉的病例，术前必须进行球囊栓塞试验。