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临床上肾上腺外嗜铬细胞瘤少见.而恶性者罕见、肾上腺外嗜铬细胞瘤在人体多处均可发生,因此对于好发部位出现的临床上诊断不明确的肿块,均应警惕本病可能。通过B超、CT、MR扫描等影像学检查可对肿瘤进行定位诊断。手术治疗为首选。常规病理难以区别肿瘤的良恶性,应综合患者的临床表现、术中探查所见、术后病理及其他辅助诊断技术来综合判断,恶性患者术后可辅以环磷酰胺、长春新碱、氮烯咪胺等化学药物治疗或^131I-MIBG、^123I-MIBG进行姑息性治疗,术后长期随访很重要。