【摘 要】
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目的:总结非老年原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)患者临床特征,并评估长效干扰素治疗非老年ET患者的疗效和安全性.方法:总结29例非老年ET患者的临床特征,
【机 构】
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上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科上海血液学研究所,上海200025
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目的:总结非老年原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)患者临床特征,并评估长效干扰素治疗非老年ET患者的疗效和安全性.方法:总结29例非老年ET患者的临床特征,采用聚乙二醇干扰素α-2b 180 μg皮下注射,以每2周1次作为起始剂量,后续根据血常规调整治疗间歇,并评估其疗效及不良反应.结果:患者中位年龄34(25～47)岁,其中5例(17％)存在血栓病史;所有患者Bcr/Abl、ASXL1突变均为阴性,其中11例(38％)存在Janus激酶2(Janus kinase2,JAK2)V617F突变,8例(28％)存在钙网蛋白(calreticulin,CALR)基因外显子9突变,1例(3％)存在MPL外显子10突变,余9例(31％)患者的上述3种基因突变均为阴性.非老年ET患者应用长效干扰素治疗后血小板计数为(509±185)×109/L,较治疗前血小板计数(945±208)×109/L明显下降(P＜o.05),治疗总反应率为82％.治疗后白细胞计数、红细胞计数及血红蛋白均较治疗前有明显下降(均P＜0.05),但均在参考范围内.不良反应主要为流感样症状(34％、10例)、脱发(10％、3例)、皮疹(3％、1例)和注射局部红肿(17％、5例),均为I/Ⅱ级不良反应,无患者因不良反应而终止治疗.结论:非老年ET患者基本为低中危患者,其中有血栓史者占17％;长效干扰素治疗非老年ET患者有效且安全.
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