儿童肺泡微石症发病机制及诊治进展

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肺泡微石症(pulmonary alveolar microlithiasis,PAM)是一种常染色体隐性遗传性疾病,以肺泡内磷酸钙盐微结石广泛沉积为主要特征的肺部少见疾病。1856年Fridrich首次描述此病,1918年Harbitz首先报道,1933年Tlidveppen对此命名。Mariotta等[1]分析世界范围内已报道的576例PAM,其中42.7%来自欧洲,40.6%来自亚洲,181例(31.8%) Pulmonary alveolar microlithiasis (PAM) is an autosomal recessive disease that is characterized by the widespread deposition of calcium phosphate microlithiasis in the alveoli as a rare pulmonary disease. Fridrich first described the disease in 1856, first reported by Harbitz in 1918 and named Tlidveppen in 1933. Mariotta et al [1] analyzed 576 cases of PAM reported worldwide, of which 42.7% were from Europe, 40.6% from Asia, 181 (31.8%),
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