目的:探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者神经性瘙痒(NP)的临床特征及意义。方法:回顾性分析2016年7月—2019年3月蚌埠医学院第一附属医院35例NMOSD患者的临床资料，其中男9例、女26例，年龄13～85岁。依据是否合并NP，分为单纯NMOSD组(25例)和合并NP组(10例)，比较两组患者的临床特征，包括水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性、性别、发病年龄、受累脊髓节段、脊髓病变分布及扩展残疾状态量表(EDSS)评分等；分析NP的临床特点，NP发作与病程、病变部位的关系，NP的治疗效果。结果:35例NMOSD患者中10例(28.6%)有NP表现，男4例、女6例。合并NP组患者AQP4-Ab阳性(10/10)较单纯NMOSD组(60%，15/25)高，差异有统计学意义(n P＝0.033)；两组患者性别分布、发病年龄、受累脊髓节段及EDSS评分等差异均无统计学意义(n P值均>0.05)。10例NP患者均为10 d内先后出现NP及其他脊髓炎或脑干症状，其中2例NP为NMOSD首次发病的首发症状，3例为复发的首发症状。NP常发生于颈枕部、上肢、肩胛部、面部及其他部位，呈中重度；9例(9/10)NP的发生部位经MRI证实与受累的脊髓节段有明确的关系。n 结论:NP可能是NMOSD患者被忽视的一种较为常见的首发症状之一，可能与AQP4-Ab阳性有关，对脊髓的病变定位有一定的提示意义，也可能提示NMOSD急性脊髓炎的发作，了解其临床特征具有一定的诊断、定位诊断及指导治疗等临床价值。