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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起骨髓、网状内皮系统等多脏器浸润,以迁延发热、外周血细胞减少、肝脾肿大为特征的少见疾病。HPS早期缺乏特异性症状,极易造成延误诊治。由于细胞免疫功能障碍,往往继发严重的感染甚至多器官功能不全,因此,在“发热查因”的鉴别诊断中,应高度警惕HPS。