皮肤淀粉样变病的治疗进展

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淀粉样变病(amyloidosis)又称β原纤维病(β-fibrillosis)[1],指特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患[2].仅累及皮肤者称为皮肤淀粉样变病(cutaneous amyloidosis),可分为原发性和继发性.一般认为,原发性皮肤淀粉样变的发病机制是角质形成细胞变性后脱落到真皮乳头层导致淀粉样物质的形成[3],继发性多为其他皮肤病在慢性病程中逐渐形成.该病在东南亚、中国、中东和南美洲较常见[4].其临床类型包括苔藓样、斑状和结节状.苔藓样和斑状淀粉样变发生在同一患者称之为双相型淀粉样变[5]。

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