儿童颅咽管瘤是儿童最常见的颅内先天性肿瘤。据了解,在我国人群中的颅咽管瘤发病率占全部颅内肿瘤的4.7-6.5%。其中,70%为15岁以下的儿童。由于儿童颅咽管瘤首发症状表现为视力下降,极易被误诊,因此家长一定不能掉以轻心。
　　
　　切勿延误最佳治疗时期
　　“有父母带孩子来我科室就诊,讲诉孩子视力下降、头晕,但在眼科检查后发现并不是眼睛的问题,于是来神经外科检查,CT检查后发现:孩子所患的是颅咽管肿瘤,这是父母没有想到的,也是此类肿瘤容易被误诊或耽误的原因。”贺晓生主任说,颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤,但其生长常累及下丘脑重要结构,所以需要彻底切除,以免影响患者的生长发育。但遗憾的是,由于家长或一些非专科医务人员缺乏相关知识,使患儿就诊太迟或不能得到有效治疗。如果当患儿视力严重损害后,即使开颅手术切除肿瘤,视力的损害也不能完全恢复,甚至失明。
　　
　　警惕五种发病信号
　　信号一:视力、视野改变
　　以视力视野障碍为首发症状者并不少见,约占颅咽管瘤的60%～80%。由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同,临床上表现为不同的视野缺损。由于视交叉受压,出现双颞侧(两眼外侧)偏盲,一侧视束(视交叉与外侧膝状体之间的一段)受压可产生同向性偏盲(即一眼的外侧性盲和另一眼的内侧性盲),压迫一侧视神经可产生单眼视力下降或失明。由于患儿有时不能叙述视野情况或检查时不合作,常难以测定其视野的改变情况。
　　信号二:颅内压增高
　　这种情况多见于儿童颅咽管瘤,可为首发症状,这主要是由于肿瘤阻塞脑室体系造成脑积水、脑压升高所致。在临床上表现为头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿、复视和颈痛等。婴幼儿和部分小儿发病者,可有颅缝裂开,头颅增大,叩之呈“破壶”音。
　　信号三:内分泌紊乱
　　在颅咽管瘤病人中2/3者出现内分泌紊乱症状,比如,多饮多尿、发育延缓和身材短小。如果是男性青少年发病者,性器官可不发育,第二性征缺乏。
　　信号四:意识变化
　　部分患儿出现意识障碍,表现为淡漠或嗜睡,少数可出现昏迷。这可能是由于丘脑下部受损,及由于脑疝的发生致使中脑受压所造成。
　　信号五:视神经乳头改变
　　由于颅内压增高,患儿出现视神经乳头水肿,日久则产生视神经萎缩,视力下降以至失明。肿瘤直接压迫视神经则产生原发性视神经萎缩。
　　
　　选择正规大医院就诊
　　如果孩子有以上症状,家长要尽快带其到正规医院进行检查,以便确诊。“目前,头颅CT和MRI(磁共振)是最先进、最简单、最准确的检查手段。对于该病的治疗,手术是目前的首选方法。”贺晓生主任说,近年来,在条件好的专业脑外科医院中,显微外科技术有了很大进步,能最大限度保护神经组织,使手术更加安全。由于颅咽管瘤切除术所涉及的区域密布着重要的神经、血管等结构,是神经外科的难点,因此,家长在给患儿选择就诊医院时一定要谨慎,要选择正规大医院治疗。此外,医生除具备相关的解剖学知识、广博的神经内分泌学知识外,还必须具备熟练的手术技巧,稳定的心理素质,这样才能保证手术成功。