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食管闭锁是以食管的连续性中断为特点的先天性畸形，伴或不伴气管食管瘘，严重威胁新生儿的生命，是一种多因素参与的复杂疾病，其具体病因仍不明确，遗传机制复杂，本文将就其遗传相关致病因素进行综述，为进一步的研究提供参考。
食管闭锁相关致病机制研究进展
【摘 要】
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食管闭锁是以食管的连续性中断为特点的先天性畸形，伴或不伴气管食管瘘，严重威胁新生儿的生命，是一种多因素参与的复杂疾病，其具体病因仍不明确，遗传机制复杂，本文将就其遗传相关致病因素进行综述，为进一步的研究提供参考。
【机 构】
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201102 上海，复旦大学附属儿科医院外科,201102 上海，复旦大学附属儿科医院外科
【出 处】
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中华小儿外科杂志
【发表日期】
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2016年37期
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目的探讨先天性皮肤缺损的病因、分类、治疗及预后，提高该病的诊治水平。方法回顾性分析我院治疗的3例先天性皮肤缺损患儿发病特点、治疗过程、方法，并复习国内外文献中报道的皮肤缺损305例，总结先天性皮肤缺损的临床特点及诊治经验。结果3例患儿缺损皮肤均由羊皮纸样瘢痕组织愈合，无组织挛缩，无活动障碍。305例患儿中死亡8例；保守治疗234例；手术治疗63例，其中因瘢痕挛缩影响肢体功能者5例。该病致死率、致残
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胆道闭锁(BA)是婴儿肝脏内、外胆管的一种进展性、阻塞性和炎症性疾病，一般不经过治疗1年内将发展成肝硬化，最终死于肝疾病。BA的发病机制尚不清楚，大多数学者同意胆道闭锁引起胆汁淤积，引发肝内外的炎症反应，导致肝纤维化以及最终发展成为终末肝病。越来越多的报道指出，早期行Kasai手术有利于患儿短期和长期的预后。术中胆道造影是诊断BA的金标准，属于侵入性检测，对非BA患儿造成创伤，目前仍然需要非损伤性
胆道闭锁(biliary atresia)是以进行性肝内外胆管纤维化为特征的疾病，是导致婴幼儿终末期肝病的重要原因，目前病因及发病机制尚不明确。研究表明，胆汁酸可以用于胆道闭锁早期筛查、预后评估及胆管炎诊断。本文对近些年胆汁酸在胆道闭锁中的相关研究进展进行综述。
胆道闭锁(biliary atresia，BA)是肝内外胆管进行性纤维化引起肝内外胆管硬化和闭锁的一种常见疾病，Kasai手术(肝门空肠吻合术)改善了患儿预后。手术时肝脏的病理状态，包括肝脏纤维化程度、胆管板畸形、肝门部纤维斑块、胆道闭锁类型都对Kasai术后的效果有影响。单纯用年龄评价手术预后有欠妥当。建立胆道闭锁治疗中心以提高外科医师实施Kasai手术的经验有助于改善手术预后，而胆道闭锁脾脏畸
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