【摘 要】
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目的探讨多灶性运动神经病的临床、神经电生理、病理特点及诊断与治疗,提高临床的诊断与治疗水平。方法回顾分析首都医科大学宣武医院神经内科2007-2016年收治的23例多灶性运
【基金项目】
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北京市属医院科研培育项目(PX2017023)
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目的探讨多灶性运动神经病的临床、神经电生理、病理特点及诊断与治疗,提高临床的诊断与治疗水平。方法回顾分析首都医科大学宣武医院神经内科2007-2016年收治的23例多灶性运动神经病(multifocal motorneuropathy,MMN)患者的临床表现、电生理表现、实验室检查、病理结果,并随访患者。结果男性19例,女性4例,平均发病年龄为45岁,均以单肢无力首发,18例伴有肌肉萎缩,9例伴有肌束颤动。其中15例腱反射减低,少有感觉症状,颅神经不受累;11例脑脊液蛋白升高,12例血肌酸激酶(creatine kinase,CK)升高;9例电生理检查出现运动神经多发神经传导阻滞(conduction block,CB),最常见的发生部位是正中神经、尺神经和胫神经,发生CB的神经均有不同程度的运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity,MCV)减慢;4例患者经腓肠神经活检多数表现为脱髓鞘改变,有的表现为慢性轴索损害,无炎性细胞浸润。20例患者使用丙种球蛋白治疗,其中12例症状明显好转,8例症状平稳,经随访后16例病情缓慢进展,3例死亡,4例目前情况不明。结论 MMN男性多见,主要表现为肢体远端无力、萎缩,FMG可见传导阻滞,对丙种球蛋白治疗有效。
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