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马凡综合征是一种先天性结缔组织病,其心血管病变主要累及升主动脉,表现为升主动脉瘤,主动脉瓣环扩大、主动脉瓣关闭不全及主动脉夹层形成,其预后较差,5年生存率约为50%,如伴有症状者,则死亡率更高.我科2001年1月~2003年3月,采用Bentall术式治疗马凡综合征升主动脉瘤并主动脉夹层8例,无一例死亡.现总结报道如下.