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目的探讨原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AASV)伴弥漫性间质性肺疾病(DILD)的临床特点。方法回顾性分析42例AASV-DILD患者的临床资料,将上述患者分为以呼吸道症状及非呼吸道症状为主要临床表现的A组和B组,对两组资料进行比较。结果 (1)A组24例,B组18例,临床症状两组相比咳嗽(17/24比1/18)、气短(12/24比0)、蛋白尿血尿并水肿(3/24比14/18)、关节肌肉疼痛(1/24比6/18)发生率差异均有统计学意义(P<0.05)。(2)A、B两组年龄、病程、血气分析、肺功能检查、支气管镜检查、抗核抗体滴度、ANCA阳性率及类别差异均无统计学意义(P>0.05)。(3)30例患者发生肾功能衰竭(RF),急性肾功能衰竭(ARF)发生率为14/42;慢性肾功能衰竭(CRF)发生率B组为11/18,高于A组发生率5/24,差异有统计学意义(P<0.05)。(4)8例患者超声心动图提示肺心病(PHD)表现,A组发生率(7/13)高于B组(1/11),差异有统计学意义(P<0.05)。(5)8例患者行经支气管镜肺活检(TBLB),2例提示小血管炎病理改变;11例支气管肺泡灌洗液(BALF)提示中性粒细胞百分比增高。(6)33例行高分辨CT(HRCT)检查,主要影像学表现为网格影、蜂窝肺、磨玻璃影、小叶间隔增厚,磨玻璃影两组发生率(5/21比9/12)差异有统计学意义(P<0.05)。结论 (1)AASV-DILD患者表现为多脏器受累,当以非呼吸系统症状为主要表现时,呼吸系统病变易漏诊。(2)AASV-DILD除肺脏外,肾脏是最易受累的脏器,有较高的ARF发生率,CRF多见于以肾脏受累为主要临床症状患者。(3)PHD多发生于以呼吸系统症状为主的患者。(4)AASV-DILD患者BALF以中性粒细胞增高为主,TBLB在诊断AASV中有一定价值。(5)AASV-DILD影像学无特征性,应常规进行ANCA检测,避免漏诊。