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摘 要 目的：对心尖肥厚型心肌病的临床特点和辅助诊断进行探讨。方法：总结13例心尖肥厚型心肌病的临床表现和心电图、超声心动图、活动平板心电图、核磁共振、核素心肌显像和冠脉及左室造影的特征，以确定其临床诊断方法。结果：13例心电图均显示左胸导联T波对称性深倒置，且倒置深度TV4＞TV5＞TV3，R波振幅增高，亦表现为RV4＞RV5＞RV3。超声心动图和核素心肌灌注显像显示心尖部肌肉肥厚。9例行活动平板心电图显示心肌缺血。3例行核磁共振检查显示心尖间隔部心肌肥厚，3例行左室造影显示左心室舒张期呈“黑桃样”改变。结论：标准12导联心电图显示胸导联V3～V5R波增高伴对称性深倒置的T波，结合伴有胸痛、胸闷等临床表现，要考虑心尖肥厚型心肌病的可能，应行超声心动图，必要时行心脏MRI或左室造影以确诊。
关键词 心肌病 心尖肥厚 心电图 超声心动图
肥厚型心肌病中，心肌肥厚的病变部位主要局限于左室乳头肌以下的心尖部，称之为心尖肥厚型心肌病（AHCM），常不伴有左室流出道梗阻和压力阶差，临床症状不典型，常易被误诊为冠心病。现将1996年6月～2010年4月收治AHCM患者的13例临床表现、心电图、超声心动图、心脏MRI等特点进行回顾性分析。
资料与方法
本组13例患者中，男10例，女3例，年龄35～81岁，平均年龄58.5±11.3岁。既往1例有＜2年的轻度高血压病史，3例有嗜烟史，4例有饮酒史，3例有血脂异常，无糖尿病和其他慢性病史。所有患者均符合美国学者Crowley等提出的心尖肥厚型心肌病的诊断标准。全部患者行心电图、X线胸片、超声心动图检查，8例行活动平板心电图检查，3例行冠脉和左室造影，3例行核素心肌灌注显像，3例行心脏MRI检查。
结 果
临床表现：AHCM以男性居多，活动后胸闷、胸痛9例，心悸7例，气短、乏力3例。体征：心界叩诊不大，第一、二心音正常，心前区有吹风样收缩期杂音6例，室早5例，房早3例。
标准十二导联心电图：13例均为窦性心律，2例有阵发性房颤。全部胸前导联T波呈对称性深倒置，且以V3、V4、V5为主，V4最明显，呈TV4＞TV5＞TV3的规律，经动态观察对比，T波倒置深度随时间推移加深，但加深程度不一，1例随访8年，T波倒置加深0.7mV，1例随访10年，T波仅加深0.3mV。8例同时合并肢体导联T波倒置。胸前导联R波振幅增高，也表现出RV4＞RV5＞RV3的规律。11例ST段压低，压低幅度0.05～0.4.mV，呈现V4＞V5＞V3的分布规律，8例胸前导联和肢体导联均累及，5例单独累及胸前导联。13例无1例出现病理性Q波。9例行活动平板心电图检查，均按Bruce方法评价结果，均显示心肌缺血，但无1例出现运动耐量下降。
超声心动图：左室舒张末期内径增大3例，左房增大2例，心尖部肥厚8例，均无流出道梗阻。
放射影像学检查：13例均摄X线胸片，5例心胸比例正常，8例心胸比增大。4例行核素心肌灌注显像检查，示心尖部心肌呈多发性、弥漫性斑点状心肌血流分布稀疏，提示左室心尖部心肌肥厚。3例行心脏MRI检查，其中2例有高血压病史，证实心尖间隔处心肌肥厚。3例行冠脉造影，冠脉正常，左室舒张末呈“黑桃样”改变。
讨 论
AHCM是肥厚型心肌病的一种亚型，主要以心尖部心肌肥厚为特征，病因至今不明确。研究表明本病属常染色体显性遗传，男性发病居多，本病相对少见。Crowley等报道约占肥厚型心肌病的20%［1］。多数患者常无典型症状和体征，而仅有不典型胸闷、胸痛、心悸、气短、乏力等表现。其胸痛与冠心病心绞痛相似，但持续时间长，硝酸甘油往往无效。其心电图表现主要为左胸导联巨大对称倒置T波、R波增高及ST段压低。本文13例AHCM患者均具有TV4＞TV5＞TV3及RV4＞RV5＞RV3。Usui等认为V3V4导联巨大倒置T波在日本人是肥厚型心肌病累及心尖部的特征［2，3］。本研究显示，国人与日本人相似，V3、V4、V5导联巨大倒置T波是肥厚型心肌病累及心尖的特征。此外本病均未出现病理性Q波，与张霓等报道的心电图特征相似［4］。AHCM在超声心动图的表现是左室心尖和（或）乳头肌以下的室间隔及左室游离壁增厚。而由于肺气和胸壁的影响，加之心尖部的超声近场效应，往往使心尖部图像出现模糊雾状、杂波过多的表现，加之往往心脏超声医师只注意常规观测室间隔和左室后壁厚度，而忽略心尖部厚度测量，从而使得超声心动图对AHCM的诊断敏感性低。本组13例患者首次超声检查仅有4例发现心尖肥厚，后经提示仍有5例未发现心尖肥厚，其中3例经左室造影均呈“黑桃样”改变，2例经心脏MRI检查证实心尖间隔部局限性肥厚。
综上所述，在临床工作中，对具备以上心电图特点，伴不典型胸痛、胸闷、心悸、气短、乏力等症状，且症状与心电图严重程度不一致时，应考虑AHCM的可能，应行心脏超声检查，发现心尖肥厚可诊断AHCM，但超声对诊断AHCM敏感率较低，可进一步行MRI或冠脉和左室造影，是临床诊断AHCM的有效方法。
参考文献
1 Crowley JJ.Dardasps,Shapior LM.Assessment of apical hypertrophic cardiomyopathy using transesophageal echocardiography.Cardiology,1997,88（2）:189.
2 Usui M,Inoue H,Suzuki J,et al.Relationship between distribution of hypertrophy and electrocardiographic changes in hypertrophic cardiomyopathy.Am Heart J,1993,126（2）:177.
3 Alfonso F,Nihoyannopoulos P,Stenart J,et al.Clinic significance of giant negative T wave in hypertrophic cardiomyopathy.J Am Coll Cardiol,1990,15（9）:965.
4 张霓,张卉,孙芸芸.73例心尖肥厚型心肌病心电图分析.广东医学,2004,25（2）:164.
关键词 心肌病 心尖肥厚 心电图 超声心动图
肥厚型心肌病中，心肌肥厚的病变部位主要局限于左室乳头肌以下的心尖部，称之为心尖肥厚型心肌病（AHCM），常不伴有左室流出道梗阻和压力阶差，临床症状不典型，常易被误诊为冠心病。现将1996年6月～2010年4月收治AHCM患者的13例临床表现、心电图、超声心动图、心脏MRI等特点进行回顾性分析。
资料与方法
本组13例患者中，男10例，女3例，年龄35～81岁，平均年龄58.5±11.3岁。既往1例有＜2年的轻度高血压病史，3例有嗜烟史，4例有饮酒史，3例有血脂异常，无糖尿病和其他慢性病史。所有患者均符合美国学者Crowley等提出的心尖肥厚型心肌病的诊断标准。全部患者行心电图、X线胸片、超声心动图检查，8例行活动平板心电图检查，3例行冠脉和左室造影，3例行核素心肌灌注显像，3例行心脏MRI检查。
结 果
临床表现：AHCM以男性居多，活动后胸闷、胸痛9例，心悸7例，气短、乏力3例。体征：心界叩诊不大，第一、二心音正常，心前区有吹风样收缩期杂音6例，室早5例，房早3例。
标准十二导联心电图：13例均为窦性心律，2例有阵发性房颤。全部胸前导联T波呈对称性深倒置，且以V3、V4、V5为主，V4最明显，呈TV4＞TV5＞TV3的规律，经动态观察对比，T波倒置深度随时间推移加深，但加深程度不一，1例随访8年，T波倒置加深0.7mV，1例随访10年，T波仅加深0.3mV。8例同时合并肢体导联T波倒置。胸前导联R波振幅增高，也表现出RV4＞RV5＞RV3的规律。11例ST段压低，压低幅度0.05～0.4.mV，呈现V4＞V5＞V3的分布规律，8例胸前导联和肢体导联均累及，5例单独累及胸前导联。13例无1例出现病理性Q波。9例行活动平板心电图检查，均按Bruce方法评价结果，均显示心肌缺血，但无1例出现运动耐量下降。
超声心动图：左室舒张末期内径增大3例，左房增大2例，心尖部肥厚8例，均无流出道梗阻。
放射影像学检查：13例均摄X线胸片，5例心胸比例正常，8例心胸比增大。4例行核素心肌灌注显像检查，示心尖部心肌呈多发性、弥漫性斑点状心肌血流分布稀疏，提示左室心尖部心肌肥厚。3例行心脏MRI检查，其中2例有高血压病史，证实心尖间隔处心肌肥厚。3例行冠脉造影，冠脉正常，左室舒张末呈“黑桃样”改变。
讨 论
AHCM是肥厚型心肌病的一种亚型，主要以心尖部心肌肥厚为特征，病因至今不明确。研究表明本病属常染色体显性遗传，男性发病居多，本病相对少见。Crowley等报道约占肥厚型心肌病的20%［1］。多数患者常无典型症状和体征，而仅有不典型胸闷、胸痛、心悸、气短、乏力等表现。其胸痛与冠心病心绞痛相似，但持续时间长，硝酸甘油往往无效。其心电图表现主要为左胸导联巨大对称倒置T波、R波增高及ST段压低。本文13例AHCM患者均具有TV4＞TV5＞TV3及RV4＞RV5＞RV3。Usui等认为V3V4导联巨大倒置T波在日本人是肥厚型心肌病累及心尖部的特征［2，3］。本研究显示，国人与日本人相似，V3、V4、V5导联巨大倒置T波是肥厚型心肌病累及心尖的特征。此外本病均未出现病理性Q波，与张霓等报道的心电图特征相似［4］。AHCM在超声心动图的表现是左室心尖和（或）乳头肌以下的室间隔及左室游离壁增厚。而由于肺气和胸壁的影响，加之心尖部的超声近场效应，往往使心尖部图像出现模糊雾状、杂波过多的表现，加之往往心脏超声医师只注意常规观测室间隔和左室后壁厚度，而忽略心尖部厚度测量，从而使得超声心动图对AHCM的诊断敏感性低。本组13例患者首次超声检查仅有4例发现心尖肥厚，后经提示仍有5例未发现心尖肥厚，其中3例经左室造影均呈“黑桃样”改变，2例经心脏MRI检查证实心尖间隔部局限性肥厚。
综上所述，在临床工作中，对具备以上心电图特点，伴不典型胸痛、胸闷、心悸、气短、乏力等症状，且症状与心电图严重程度不一致时，应考虑AHCM的可能，应行心脏超声检查，发现心尖肥厚可诊断AHCM，但超声对诊断AHCM敏感率较低，可进一步行MRI或冠脉和左室造影，是临床诊断AHCM的有效方法。
参考文献
1 Crowley JJ.Dardasps,Shapior LM.Assessment of apical hypertrophic cardiomyopathy using transesophageal echocardiography.Cardiology,1997,88（2）:189.
2 Usui M,Inoue H,Suzuki J,et al.Relationship between distribution of hypertrophy and electrocardiographic changes in hypertrophic cardiomyopathy.Am Heart J,1993,126（2）:177.
3 Alfonso F,Nihoyannopoulos P,Stenart J,et al.Clinic significance of giant negative T wave in hypertrophic cardiomyopathy.J Am Coll Cardiol,1990,15（9）:965.
4 张霓,张卉,孙芸芸.73例心尖肥厚型心肌病心电图分析.广东医学,2004,25（2）:164.