肺动脉高压与肺动脉内皮功能障碍的相关性研究进展

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在静息状态下 ,成人肺动脉收缩压正常值为18~25 mm Hg (1 mm Hg=0 .133 kPa) ,舒张压正常值为6~10 mm Hg ,平均压为12~16 mm Hg ,静息状态下肺动脉收缩压和平均压分别超过 25 mm Hg 和16 mm Hg即为肺动脉高压(PA H ).根据诱导病因不同 ,PA H 可分为家族性 PA H、低氧诱导性 PA H、原发性PA H、结缔组织病变引起的PA H及急慢性肺动脉栓塞引发的 PA H 等[1] .最新流行病学研究表明 ,每100万人中平均有20~50例PA H患者[2] .该病发病隐匿 ,诊断困难 ,治疗棘手 ,预后恶劣 ,是具有潜在致命性的慢性肺循环疾病.肺动脉内皮细胞是肺动脉的重要组成部分 ,其以单细胞膜覆盖于血管床内表面 ,具有强大的分泌功能和屏障功能 ,对维持机体正常生理功能有重要意义.在正常生理状态下,体内缩血管物质与舒血管物质、细胞增殖与细胞凋亡、凝血与抗凝血均处于动态平衡状态.当内皮细胞受到机械刺激(压力、切应力)、生化刺激(激素、细胞因子)和免疫学刺激(活化的白细胞、内毒素)时 ,内皮遭到破坏 ,最终导致其功能紊乱.这些平衡被打破是导致PA H动物和 PA H 患者出现肺血管异常收缩、肺血管重构和肺部血栓形成的主要原因[3 ] .本文就PA H的病理特征与肺动脉内皮功能障碍的关系进行综述.
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