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目的
探讨轻链沉积病合并管型肾病（LCDD&LCN）的临床病理特点。
方法选择2000年1月至2018年3月在北京大学第一医院肾内科经肾活检确诊的10例LCDD&LCN患者为研究对象，以21例单纯轻链沉积病（I-LCDD）及17例单纯管型肾病（I-LCN）患者作为对照。所有病例均进行了光镜、免疫荧光（包括轻链）和电镜检查，并对肾脏病理主要特点进行半定量评估。回顾性分析LCDD&LCN患者的临床病理资料。
结果LCDD&LCN多发于中年男性，9例表现为急性肾功能不全，伴有大量（占97.1%）小分子为主的尿蛋白及镜下血尿，9例符合多发性骨髓瘤，血尿单克隆轻链λ型占5/8。肾脏病理显示肾小球系膜细胞和基质轻度增生，仅1例可见系膜结节状硬化，同时可见急性肾小管损伤伴轻链蛋白管型，其临床表现及光镜所见与I-LCN相似。免疫荧光可见单克隆轻链沿肾小球基底膜（GBM）、肾小管基底膜（TBM）及鲍曼囊壁等呈线样沉积，也可见于管型；电镜见GBM内侧、TBM外侧以及肾间质或血管壁等存在粉末状、沙砾样电子致密物沉积。
结论LCDD&LCN以急性肾功能不全为突出表现，多数合并多发性骨髓瘤，病理特征兼具LCDD和LCN的病理特点，其诊断依赖于轻链的免疫荧光和电镜检查。