目的探讨壶腹部浸润性腺癌(IAAR)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法借助于大体观察、镜下所见及免疫组化染色,分析83例IAAR的形态学特点。结果 83例IAAR中,男性35例,女性48例,年龄24~82岁,平均60.8岁。内镜及影像学显示原发病变以Vater壶腹为中心。77例行胰-十二指肠切除术(Whipple术)治疗,6例行姑息术。巨检:肿瘤呈息肉样、溃疡状及弥漫浸润型或其混合。镜下结合CDX2、MUC1及MUC2的表达情况,将IAAR分为肠型(CDX2+,MUC1-/MUC2+)和胰胆管型(CDX2-,MUC1+/MUC2-)。肠型形态类似胃肠腺癌,主要由单纯或筛样管状腺构成,衬以拥挤的肠型柱状细胞,呈假复层排列,核拉长或呈杆状,腺腔内炎性坏死碎片随处可见;有时可见杯状细胞。而胰胆管型排列成腺样或分支状,被覆单层立方或矮柱状细胞,虽可见乳头状突起,但通常缺乏核的假复层结构。与肠型相比,胰胆管型不仅细胞多形性及核的非典型突出,而且纤维性间质反应、脉管累及和神经侵犯更明显;胞质常嗜酸、泛白甚至透明。两型均有不同程度的黏液分泌。免疫组化:与肠型中MUC2阳性率较高不同,胰胆管型肿瘤细胞中MUC1表达率较高。获随访1~36个月的79例中,36例死于复发或转移,其中29例为胰胆管型。综合分析,胰胆管型预后更差。结论通过免疫标记及形态学将IAAR划分为肠型和胰胆管型,有助于判断其起源及预后。