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颅内真菌感染是指各种致病真菌通过血行或邻近器官直接侵入颅内而引起的特异性感染。其发病率在颅内感染中占的比例较低，约占10%。但随着近年来抗生素、免疫抑制剂及激素类药物的应用，颅内真菌感染的发病率出现上升趋势。对于大部分患者，及时、有效的抗真菌治疗可有效提高治愈率和存活率。但由于本病的临床表现缺乏特异性，影像学表现多种多样，难以早期、及时地做出准确的诊断，从而延误治疗，导致较高的病死率。本文对颅内真菌感染的临床、病理及影像学表现进行综述。