论文部分内容阅读
目的:观察双重血浆置换(double filtration plasmapheresis,DFPP)治疗抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)的初步临床疗效。方法:12例活动期AAV患者(男7例,女5例,年龄43～72岁),BVAS评分14.7±3.2分,其中10例p/MPO-ANCA阳性,2例c/PR3-ANCA阳性,ANCA水平221.3～341.4RU/ml(平均274.9±33.9RU/ml)。平均血清肌酐(SCr)549.9±197.1μmol/L,临床表现均符合急进性肾炎综合征(RPGN),均需要肾脏替代治疗。肾活检病理类型分为新月体型(细胞性新月体≥50%,5例),混合型(细胞性新月体<50%,肾小球硬化<50%,3例),局灶型(≥50%肾小球正常,1例)和硬化型(≥50%肾小球硬化,3例)。DFPP采用血浆分离器EC50W作一级滤器,血浆成分分离器EC20W作二级滤器,每次处理血浆量为2倍血浆容量。均同时给予甲泼尼松静脉治疗(0.5g/d,3～6d),后续采用激素联合吗替麦考酚酯或间断静脉环磷酰胺冲击治疗。观察DFPP治疗前后血清ANCA水平变化和对肾功能的影响。结果:DFPP治疗3～5次,治疗结束时ANCA水平显著下降[(274.9土33.9)RU/mlvs(111.8±55.1)RU/ml,P<0.01],平均下降(60.0±18.1)%。10例(83.3%)摆脱透析,1例(新月体型)仅随访1月,尚未摆脱透析,1例(硬化型)肾功能无改善,转为维持性肾脏替代治疗。摆脱透析的10例患者平均随访6.2±4.8月(1～15月),1例(局灶型)肾功能恢复正常,8例(新月体型和混合型各3例,硬化型2例)SCr稳定,1例(新月体型)1月后SCr再次升高行肾脏替代治疗。DFPP治疗过程中无明显不良反应。结论:DFPP能有效清除AAV患者血清ANCA,改善肾功能,但其疗效还需大样本临床对照试验研究的证实。