目的探讨巨大岩骨尖三叉神经鞘瘤的特点和治疗方法。方法分析35例巨大岩骨尖三叉神经鞘瘤患者临床特点、影像学表现,所有病例均行显微外科手术切除肿瘤,其中经硬脑膜下颞底入路28例,额眶颧入路5例,颞枕-枕下联合入路2例。结果肿瘤全切除33例,全切除率为94.3%;因肿瘤与重要结构粘连导致全切除困难而次全切除2例。无手术死亡。病理:神经鞘瘤34例,间变性神经鞘瘤1例。手术后新的神经功能损害包括:动眼神经不完全性麻痹4例,手术后2月内恢复;外展神经麻痹8例,4例随访时恢复;术后轻度偏瘫1例,3周后恢复。所有病例原有神经功能障碍无加重。随访18例(随访率51.4%),随访时间3月~5年,全切除病例肿瘤无复发;次全切除病例1例失访,另1例随访2年未见肿瘤生长。结论巨大哑铃型三叉神经鞘瘤有其影像学特点,个体化的手术入路对减少损伤,充分暴露肿瘤有重要意义,多数病例预后良好。