总结儿童单侧肺静脉闭锁(UPVA)的临床特征、影像学特点、治疗及预后，以提高临床医师对该病的认识。
方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心心内科2014年1月至2016年12月收治的4例UPVA患儿的临床资料，结合复习PubMed、OVID及Elsevier医学文献数据库国际报道的50例，万方数据库国内报道4例，共58例，分析其临床特点、诊断、治疗及预后。
结果本研究报道4例，平均年龄1.8岁(1.5～2.7岁)，其中先天性UPVA 3例，继发性UPVA 1例。左上肺静脉闭锁1例，左肺静脉闭锁2例，右肺静脉闭锁1例。表现为反复咯血3例，反复咳嗽1例。3例并先天性心脏病。1例行支气管动脉栓塞术，1例行肺静脉-左心房连接术，2例保守治疗。所有病例已随访1～3年，行肺静脉-左心房连接术患儿已全愈，行支气管动脉栓塞术患儿未再出现咯血但仍有反复咳嗽，继发性UPVA患儿无明显临床症状，另1例拒绝手术后口服药物保守治疗的患儿仍反复肺部感染，间断咯血。文献报道共54例(≤18岁的患儿40例)，平均年龄13.76岁(8 d～43岁)。其中先天性UPVA 52例，继发性UPVA 2例。右侧肺静脉闭锁27例，左侧肺静脉闭锁22例，其他5例。94.4%(51/54例)的患者表现为反复咳嗽、肺部感染，92.6%(50/54例)的患者表现为气促、劳力性呼吸困难，68.5%(37/54例)的患者表现为咯血或呕血。50.0%(27/54例)的患者合并心内畸形。75.9%(41/54例)的患者合并有不同程度的肺动脉高压，35.2%(19/54例)的患者有肺淋巴管扩张。25例行肺切除术，11例行肺静脉-左心房连接术，7例行支气管动脉栓塞术，11例保守治疗。术后大多预后良好，无明显临床症状或症状轻微。
结论临床上遇到不明原因的咯血、反复下呼吸道感染、肺实变或肺发育不良、肺动脉高压时，应考虑UPVA。尽早诊断，尽早行支气管动脉栓塞术或外科重建肺静脉与心房连接，同时修补心内缺损，可明显改善患儿症状或治愈患儿。