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目的
探讨有创性心导管检查对限制性心肌病和缩窄性心包炎的诊断价值。
方法收集2002年2月至2015年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的27例缩窄性心包炎或限制性心肌病患儿，包括10例最终经手术明确诊断为缩窄性心包炎和17例限制性心肌病进行了心导管检查，记录心导管检查中所有的压力曲线，分析2组疾病压力指标的异同。记录9例局部麻醉患者深呼吸下心腔压力变化曲线。
结果限制性心肌病组和缩窄性心包炎组患儿肺动脉收缩压分别为(50.2±12.0) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)及(38.1±6.8) mmHg，左-右心室舒张末压差分别为(7.8±5.5) mmHg及(1.8±4.7) mmHg，右心室舒张末压与收缩压的比值分别为0.27±0.10及0.45±0.20，2组比较差异均有统计学意义(t＝2.912、2.787、2.418，均P<0.05)；但2组疾病在上述3项指标均存在结果交叉重叠，且任一指标的诊断敏感性<66.7%。缩窄性心包炎组患儿在不同的呼吸周期左、右心室充盈曲线呈矛盾运动，而限制性心肌病组患儿表现为左、右心室变化一致。限制性心肌病组右心室/左心室收缩面积指数(SAI)为0.70±0.14，缩窄性心包炎组SAI为1.20±0.03，2组比较差异有统计学意义(t＝6.152，P<0.01)，诊断敏感性和特异性均为100%。
结论心导管检查对于鉴别限制性心肌病及缩窄性心包炎有重要意义，尤其是不同呼吸相右心室/左心室SAI是可靠指标。