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胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreatic neuroendoocrine neoplasm,GEP-NEN)是一种起源于消化道或胰腺内分泌细胞的异质性肿瘤[1]。十二指肠神经内分泌肿瘤(duodenal neuroendocrine neoplasm,d-NEN)占GEP-NEN的2%~3%,而原发于十二指肠壶腹部的神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)则更为少见,约占GEPNEN的0.3%[2]。