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目的:分析16例家族性良性慢性天疱疮患者的临床及组织病理特征,加强对该病的认识。方法:对16例家族性良性慢性天疱疮患者的临床及病理资料进行回顾性分析。结果:家族性良性慢性天疱疮好发部位为腋下、腹股沟、颈部、阴囊;病程1~20年不等,皮损多样,与部位及病程有关;日晒、出汗、受热、摩擦是其加重因素;组织病理特点为基底层上裂隙形成,棘层松解形似倒塌的砖墙;误诊率56.25%;该病治疗时间长,无标准治疗方案。结论:家族性良性慢性天疱疮易误诊,病程长,难治疗。