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【中图分类号】R116.42 【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2011)08-0229-02
我国小儿先天性心脏病(简称先心病)的发生率约为活儿的7%～8%,它是新生儿最常见的先天畸形之病情严重,病死率高。本文对我院新生儿科近7年来经多普勒彩色超声心动图检查(CFM)确诊的先心病例,就其床特点进行分析,以提高对本病的早期认识。
1 资料与方法
1.1 临床资料:2000年1月-2006年12月,我院新生儿科共收治先心病新生儿164例,其中男94例,女70例(男女比例1.34∶1);低出生体重儿32例,其中早产儿14例,足月小样儿18例,入院日龄1h～28 d。临床表现: ①本组患儿中有青紫症状86例,吸氧后缓解42例,其中单纯室间隔缺损(VSD)和房间隔缺损(ASD) 25例,均以其它疾入院,查体发现先心病。另17例心血管复杂畸形,吸氧后青紫也有不同程度的缓解。吸氧后青紫不缓解44例中35例为心脏复杂畸形, 29例在新生儿早期即有青紫。②呼吸异常124例,主要为气促104例,其它呼吸改变10例,早期出现呼吸异常61例,复杂先心病占35例,其余26例为ASD或VSD,均有严重的心脏外疾患,早期主要为围产期疾病。③心脏杂音112例,收缩期杂音96例,双期杂音16例,其中17例在心衰控制后才出现杂音。≤Ⅱ级者37例,≥Ⅲ级者75例,传导38例,心前区触及震颤23例。④合并心衰者78例;其它还有呛咳、浮肿、烦躁、喂奶困难。⑤另外合并其它心脏外畸形24__例,占14.6%,以合并消化道畸形较多见。
1.2 诊断方法:
1.2.1 超声检查:所有病例均采用东芝PV6000型彩色多普勒超声心动图仪按超声顺序分段诊断,先心病类型:非青紫型120例,占73.2%,居前3位的分别为:室间隔缺损(VSD)81例(49.3%),房间隔缺损(ASD)69例(21.3%),主动脉缩窄(COA)3例(1.8%),右位心1例。青紫型先心病44例,占26.8%,居前三位的是肺动脉瓣狭窄(PS)14例(8.5%),法洛氏四联症(TOF)13例(7.9%),完全性大血管错位(TGA)10例(6.1%),其它还有单心室(SV)和单心房(SA)各1例,主动脉弓离断(IAA)1例。本组164例先心病中复合畸形57例(34.7),其中室间隔缺损(VSD)合并房间隔缺损(ASD)22例,合并动脉导管未闭(PDA)12例;房间隔缺损(ASD)合并动脉导管未闭(PDA)12例;肺动脉瓣狭窄(PS)合并房间隔缺损（ASD)7例,合并动脉导管未闭(PDA)4例;完全性大血管错位(TGA)10例中合并房间隔缺损(ASD)或卵圆孔未闭(PFO)4例,动脉导管未闭(PDA)2例,室间隔缺损(VSD)2例;右室双出口(DOR)3例中合并房间隔缺损1例,动脉导管未闭2例。
1.2.2 其它实验室检查:①血气分析:检查110例中异常92例,占83.6%,突出表现为低氧血症86例(PO2<50mmHg),其次为低二氧化碳血症、代谢性酸中毒、呼吸性酸中毒。②胸部X线检查:异常72例,占43.9%,其中心影增大65例,多以右室大为主,心脏特殊形态15例,肺血多41例。
1.2.3 内科治疗:对78例存在心功能不全的患儿给予积极的抗心衰治疗。应用药物包括:利尿剂58例(74.3%),多巴胺/多巴酚丁胺44例(56.4%),洋地黄类药物25例(32.1%),卡托普利13例(16.7%);另有36例无心功能不全患儿仍给予利尿剂,以减轻心脏前负荷。对依赖动脉导管开放存活的患儿禁止吸氧,其中18例给予前列腺素E1(PGE1)以维持动脉导管开放,PGE1应用通常从最低剂量0.005μg/(kg•min)开始,根据血氧饱和度情况逐渐调整剂量,给予PGE1治疗后经皮测血氧饱和度明显上升>0.10有12例,上升0.05～0.10有3例,无效3例。本组病例中因呼吸衰竭而应用呼吸机辅助通气治疗5例。
2 结果
内科保守治疗后好转出院77例,转到外院手术治疗的22例,放弃治疗自动出院52例,死亡13例。
3 讨论
先天性心脏病是早期新生儿最常见的先天性畸形之一,其中相当比例的青紫型先心病患儿在生后不久即出现临床症状,如严重缺氧和心功能不全,若不能及时诊断并进行合适的治疗,生后早期就可危及生命。
重症青紫型先心病若不伴有呼吸困难,临床医师往往会考虑先心病的可能,一般可通过彩超检查确诊,但若伴有心功能不全而心脏杂音不明显时,常常给诊断带来困扰［1］。本资料显示:该类患儿只有小部分在出生时即有显著表现,被诊断“新生儿窒息”;大部分在出生时并未被判断为异常,而是在出生后数小时内才被注意到。这是由于刚出生时胎儿循环转变为体循环和肺循环的初始,依靠新生儿心脏代偿功能,大多数紫绀和呼吸困难相对较轻,容易被忽视;其后,心脏功能急剧进入衰竭状态,紫绀和呼吸困难明显加重,方引起重视。
一般认为吸入纯氧是判别肺源性和心源性青紫可参考的方法［1］,如青紫不消失则心源性可能性大,在紫绀型先心病青紫可能稍有减轻。本资料中,给予患儿吸氧后PaO2、SatO2均有升高,但仍在低氧血症范围,支持上述观点,但还需与新生儿持续肺动脉高压(PPHN)鉴別。在临床上我们体会到,通常先心病患儿对缺氧的耐受力较强,虽然呈现严重青紫和呼吸困难,但大多对刺激的反应仍然较强,而不象PPHN呈严重的青紫和呼吸困难的同时往往患儿的全身反应也非常微弱。提示:严重青紫、呼吸困难与全身反应不平行的现象,可能也是紫绀型先心病的临床表现特点之一。复杂性青紫型先心病的突出特点为低氧血症,由于新生儿血红蛋白结合氧的能力强,且不易解离,因此,不能单纯根据皮肤颜色来判断供氧是否充足。动脉血气分析是了解心脏血液混合程度的敏感指标。本资料显示,紫绀型先心病患儿动脉血气呈现PaO2、SatO2和PaCO2三低。其为血液中CO2经肺泡弥散较快,缺氧、酸中毒代偿性呼吸增强的结果。提示:严重低氧血症与严重低二氧化碳血症并存,应属紫绀型先心病患儿动脉血气分析指标的特征。超声心动图可作为无创性检查先心病的最基本和最重要的诊断方式,据文献报道［2-3］及本组资料表明,对单纯左向右分流的先心病(ASD、VSD)准确率可达99%以上,但对复杂先心病的确诊仍有一定难度和局限性,诊断的准确性除了与仪器质量和功能有关,更受操作者的知识和经验影响。目前有文献报道［4］应用实时三维超声心动图(RT23DE)可提高复杂性先心病的诊断率__X线检查常能首先发现心脏增大,同时可以了解心脏形态及肺血情况,但由于新生儿期尚未能形成稳定的心脏特殊外型,同时易受围产期缺氧,呼吸道感染等因素影响,可引起暂时性的心脏增大。又因新生儿先心病中复杂性青紫型较多,而具有典型X线特征者较少,故仅此单项检查确诊先心病性质较为困难。新生儿先心病内科治疗的目的在于缓解缺氧状态、改善心功能、维持内环境的平衡和防治感染,为进一步手术创造条件。
青紫型先心患儿中相当一部分是依赖动脉导管开放而存活的,如TGA/PDA、PA/PDA等。对于这些患儿需要采取禁止吸氧和选择性使用PGE1的治疗方案,通常当患儿SpO2低于0.70时给予PGE1,从最低剂量开始,根据氧饱和度情况逐步调整。18例应用PGEl的患儿中15例SpO2有不同程度的上升,治疗效果显著。PGE1最常见的副作用为呼吸暂停和发热,18例中发热2例,呼吸暂停1例,未见有明显的血压下降。因此小剂量的PGE1运用是安全有效的,适合于在转诊和手术前短期使用。在青紫型先心病中多见有流出道的梗阻和心脏前负荷的增加,因此在改善心功能方面最常选用利尿剂;其他强心、扩血管等改善心功能的药物亦可酌情选用,但选用这些药物时应注意有无流出道的梗阻及其严重程度。综上所述,我们认为:新生儿出生后即刻出现严重青紫和呼吸困难,经给氧治疗后症状不消失及低氧血症与酸中毒不能纠正,严重青紫、呼吸困难而对刺激反应仍较强,血气分析示严重低氧血症与严重低二氧化碳血症并存,是高度提示紫绀型先心病的征候。应该争取尽快进行彩色超声心动图检查来确诊。新生儿期青紫型先心病多为复杂畸形,治疗难度较高,最终预后往往不尽如人意。近年来,随着小儿心脏外科的进步,国内新生儿心脏手术的成功率提高很快,有单位报告新生儿完全性大动脉转位手术治疗3例全部获成功。但不少类型需要在生后数年内进行多次手术,目前在国内推广较为困难。本组新生儿重症青紫型先心病确诊后放弃治疗率高达84%,明显高于欧美等国,其原因一是对预后甚为疑虑,二是费用不堪重负。因此,改善紫绀型先心病的预后,一方面有赖新生儿科医生的积极动员,另一方面还有赖于社会经济水平进一步提高和手术成本的降低。
参考文献
［1］ 金汉珍,黄德珉,官希吉,主编.实用新生儿学［M］.3版.北京:人民卫生出版社,2003:5582591
［2］ 杨江帆,杨戎威,李炜,等.新生儿先天性心脏病监测与随访［J］.中国新生儿科杂志,2007,22(2):72275
［3］ 李虹,李渝芬,吴桂萍,等.肺动脉闭锁合并室间隔缺损104例诊断分析［J］.中国实用儿科杂志,2004,19(9):5412542
［4］ 孙锟,陈树宝,江海,等.婴儿复杂型先天性心脏病的三维超声诊
作者单位：211800 南京市浦口区中医院
我国小儿先天性心脏病(简称先心病)的发生率约为活儿的7%～8%,它是新生儿最常见的先天畸形之病情严重,病死率高。本文对我院新生儿科近7年来经多普勒彩色超声心动图检查(CFM)确诊的先心病例,就其床特点进行分析,以提高对本病的早期认识。
1 资料与方法
1.1 临床资料:2000年1月-2006年12月,我院新生儿科共收治先心病新生儿164例,其中男94例,女70例(男女比例1.34∶1);低出生体重儿32例,其中早产儿14例,足月小样儿18例,入院日龄1h～28 d。临床表现: ①本组患儿中有青紫症状86例,吸氧后缓解42例,其中单纯室间隔缺损(VSD)和房间隔缺损(ASD) 25例,均以其它疾入院,查体发现先心病。另17例心血管复杂畸形,吸氧后青紫也有不同程度的缓解。吸氧后青紫不缓解44例中35例为心脏复杂畸形, 29例在新生儿早期即有青紫。②呼吸异常124例,主要为气促104例,其它呼吸改变10例,早期出现呼吸异常61例,复杂先心病占35例,其余26例为ASD或VSD,均有严重的心脏外疾患,早期主要为围产期疾病。③心脏杂音112例,收缩期杂音96例,双期杂音16例,其中17例在心衰控制后才出现杂音。≤Ⅱ级者37例,≥Ⅲ级者75例,传导38例,心前区触及震颤23例。④合并心衰者78例;其它还有呛咳、浮肿、烦躁、喂奶困难。⑤另外合并其它心脏外畸形24__例,占14.6%,以合并消化道畸形较多见。
1.2 诊断方法:
1.2.1 超声检查:所有病例均采用东芝PV6000型彩色多普勒超声心动图仪按超声顺序分段诊断,先心病类型:非青紫型120例,占73.2%,居前3位的分别为:室间隔缺损(VSD)81例(49.3%),房间隔缺损(ASD)69例(21.3%),主动脉缩窄(COA)3例(1.8%),右位心1例。青紫型先心病44例,占26.8%,居前三位的是肺动脉瓣狭窄(PS)14例(8.5%),法洛氏四联症(TOF)13例(7.9%),完全性大血管错位(TGA)10例(6.1%),其它还有单心室(SV)和单心房(SA)各1例,主动脉弓离断(IAA)1例。本组164例先心病中复合畸形57例(34.7),其中室间隔缺损(VSD)合并房间隔缺损(ASD)22例,合并动脉导管未闭(PDA)12例;房间隔缺损(ASD)合并动脉导管未闭(PDA)12例;肺动脉瓣狭窄(PS)合并房间隔缺损（ASD)7例,合并动脉导管未闭(PDA)4例;完全性大血管错位(TGA)10例中合并房间隔缺损(ASD)或卵圆孔未闭(PFO)4例,动脉导管未闭(PDA)2例,室间隔缺损(VSD)2例;右室双出口(DOR)3例中合并房间隔缺损1例,动脉导管未闭2例。
1.2.2 其它实验室检查:①血气分析:检查110例中异常92例,占83.6%,突出表现为低氧血症86例(PO2<50mmHg),其次为低二氧化碳血症、代谢性酸中毒、呼吸性酸中毒。②胸部X线检查:异常72例,占43.9%,其中心影增大65例,多以右室大为主,心脏特殊形态15例,肺血多41例。
1.2.3 内科治疗:对78例存在心功能不全的患儿给予积极的抗心衰治疗。应用药物包括:利尿剂58例(74.3%),多巴胺/多巴酚丁胺44例(56.4%),洋地黄类药物25例(32.1%),卡托普利13例(16.7%);另有36例无心功能不全患儿仍给予利尿剂,以减轻心脏前负荷。对依赖动脉导管开放存活的患儿禁止吸氧,其中18例给予前列腺素E1(PGE1)以维持动脉导管开放,PGE1应用通常从最低剂量0.005μg/(kg•min)开始,根据血氧饱和度情况逐渐调整剂量,给予PGE1治疗后经皮测血氧饱和度明显上升>0.10有12例,上升0.05～0.10有3例,无效3例。本组病例中因呼吸衰竭而应用呼吸机辅助通气治疗5例。
2 结果
内科保守治疗后好转出院77例,转到外院手术治疗的22例,放弃治疗自动出院52例,死亡13例。
3 讨论
先天性心脏病是早期新生儿最常见的先天性畸形之一,其中相当比例的青紫型先心病患儿在生后不久即出现临床症状,如严重缺氧和心功能不全,若不能及时诊断并进行合适的治疗,生后早期就可危及生命。
重症青紫型先心病若不伴有呼吸困难,临床医师往往会考虑先心病的可能,一般可通过彩超检查确诊,但若伴有心功能不全而心脏杂音不明显时,常常给诊断带来困扰［1］。本资料显示:该类患儿只有小部分在出生时即有显著表现,被诊断“新生儿窒息”;大部分在出生时并未被判断为异常,而是在出生后数小时内才被注意到。这是由于刚出生时胎儿循环转变为体循环和肺循环的初始,依靠新生儿心脏代偿功能,大多数紫绀和呼吸困难相对较轻,容易被忽视;其后,心脏功能急剧进入衰竭状态,紫绀和呼吸困难明显加重,方引起重视。
一般认为吸入纯氧是判别肺源性和心源性青紫可参考的方法［1］,如青紫不消失则心源性可能性大,在紫绀型先心病青紫可能稍有减轻。本资料中,给予患儿吸氧后PaO2、SatO2均有升高,但仍在低氧血症范围,支持上述观点,但还需与新生儿持续肺动脉高压(PPHN)鉴別。在临床上我们体会到,通常先心病患儿对缺氧的耐受力较强,虽然呈现严重青紫和呼吸困难,但大多对刺激的反应仍然较强,而不象PPHN呈严重的青紫和呼吸困难的同时往往患儿的全身反应也非常微弱。提示:严重青紫、呼吸困难与全身反应不平行的现象,可能也是紫绀型先心病的临床表现特点之一。复杂性青紫型先心病的突出特点为低氧血症,由于新生儿血红蛋白结合氧的能力强,且不易解离,因此,不能单纯根据皮肤颜色来判断供氧是否充足。动脉血气分析是了解心脏血液混合程度的敏感指标。本资料显示,紫绀型先心病患儿动脉血气呈现PaO2、SatO2和PaCO2三低。其为血液中CO2经肺泡弥散较快,缺氧、酸中毒代偿性呼吸增强的结果。提示:严重低氧血症与严重低二氧化碳血症并存,应属紫绀型先心病患儿动脉血气分析指标的特征。超声心动图可作为无创性检查先心病的最基本和最重要的诊断方式,据文献报道［2-3］及本组资料表明,对单纯左向右分流的先心病(ASD、VSD)准确率可达99%以上,但对复杂先心病的确诊仍有一定难度和局限性,诊断的准确性除了与仪器质量和功能有关,更受操作者的知识和经验影响。目前有文献报道［4］应用实时三维超声心动图(RT23DE)可提高复杂性先心病的诊断率__X线检查常能首先发现心脏增大,同时可以了解心脏形态及肺血情况,但由于新生儿期尚未能形成稳定的心脏特殊外型,同时易受围产期缺氧,呼吸道感染等因素影响,可引起暂时性的心脏增大。又因新生儿先心病中复杂性青紫型较多,而具有典型X线特征者较少,故仅此单项检查确诊先心病性质较为困难。新生儿先心病内科治疗的目的在于缓解缺氧状态、改善心功能、维持内环境的平衡和防治感染,为进一步手术创造条件。
青紫型先心患儿中相当一部分是依赖动脉导管开放而存活的,如TGA/PDA、PA/PDA等。对于这些患儿需要采取禁止吸氧和选择性使用PGE1的治疗方案,通常当患儿SpO2低于0.70时给予PGE1,从最低剂量开始,根据氧饱和度情况逐步调整。18例应用PGEl的患儿中15例SpO2有不同程度的上升,治疗效果显著。PGE1最常见的副作用为呼吸暂停和发热,18例中发热2例,呼吸暂停1例,未见有明显的血压下降。因此小剂量的PGE1运用是安全有效的,适合于在转诊和手术前短期使用。在青紫型先心病中多见有流出道的梗阻和心脏前负荷的增加,因此在改善心功能方面最常选用利尿剂;其他强心、扩血管等改善心功能的药物亦可酌情选用,但选用这些药物时应注意有无流出道的梗阻及其严重程度。综上所述,我们认为:新生儿出生后即刻出现严重青紫和呼吸困难,经给氧治疗后症状不消失及低氧血症与酸中毒不能纠正,严重青紫、呼吸困难而对刺激反应仍较强,血气分析示严重低氧血症与严重低二氧化碳血症并存,是高度提示紫绀型先心病的征候。应该争取尽快进行彩色超声心动图检查来确诊。新生儿期青紫型先心病多为复杂畸形,治疗难度较高,最终预后往往不尽如人意。近年来,随着小儿心脏外科的进步,国内新生儿心脏手术的成功率提高很快,有单位报告新生儿完全性大动脉转位手术治疗3例全部获成功。但不少类型需要在生后数年内进行多次手术,目前在国内推广较为困难。本组新生儿重症青紫型先心病确诊后放弃治疗率高达84%,明显高于欧美等国,其原因一是对预后甚为疑虑,二是费用不堪重负。因此,改善紫绀型先心病的预后,一方面有赖新生儿科医生的积极动员,另一方面还有赖于社会经济水平进一步提高和手术成本的降低。
参考文献
［1］ 金汉珍,黄德珉,官希吉,主编.实用新生儿学［M］.3版.北京:人民卫生出版社,2003:5582591
［2］ 杨江帆,杨戎威,李炜,等.新生儿先天性心脏病监测与随访［J］.中国新生儿科杂志,2007,22(2):72275
［3］ 李虹,李渝芬,吴桂萍,等.肺动脉闭锁合并室间隔缺损104例诊断分析［J］.中国实用儿科杂志,2004,19(9):5412542
［4］ 孙锟,陈树宝,江海,等.婴儿复杂型先天性心脏病的三维超声诊
作者单位：211800 南京市浦口区中医院