doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.11.160
　　
　　典型病例
　　
　　患者，12岁，柯尔克孜族，因发现外阴肿物5天，于2007年10月21日入院。患者还未来月经，于2007年10月16日无明显诱因阴道口有肿物掉出，无下腹及外阴疼痛不适，肿物有接触性出血，阴道分泌物多，有臭味，大小便正常，无尿频、尿急、尿痛不适。查体：四肢正常，心肺听诊未见异常，腹软，肝脾肋下未及，无压痛及反跳痛，肛查：外阴幼稚型，大小阴唇粉红色，无充血及水肿，尿道口正常，阴道口开3cm，有质中肿物，约4cm×5cm×3cm大小，呈暗红色，质脆，活动可，有接触性出血，蒂在阴道内，因患者不配合无法探及蒂的位置。因患者不配合未行肛查。辅助检查：宫腔镜检查：见肿物从阴道后壁长出，阴道后穹隆不完全闭合。讨论后决定做宫腔镜下肿物电切术及阴道后穹隆修补术。术中见阴道后穹隆见长约4cm的黏膜缺损与腹腔相通，肿物与大网膜相连，考虑肿物为部分大网膜，给以行肿物与大网膜交界处切断缝扎，还纳大网膜后行阴道后穹隆修补术，5天后病人痊愈出院，出院诊断：先天性阴道后穹隆缺损、大网膜掉出阴道口。
　　
　　讨 论
　　
　　先天性阴道后穹隆缺损为女性生殖管道发育异常的一种特殊类型，比较少见。阴道后穹隆缺损可分为先天性的和后天性的。先天性的阴道发育异常是胚胎发育过程中出现停滞，造成阴道发育不正常的现象。人体在胚胎发育过程中，副中肾管组织形成女性生殖器，副中肾管的尾段形成阴道上部，副中肾管的最尾端与尿生殖窦相接连，迅速增生。
　　先天性后穹隆缺损一般不容易发现，此患者无外伤史，既往无任何症状，合并大网膜脱出才来就诊而发现，如果合并腸管掉出，有可能发生急性肠梗阻。
　　辅助检查首选确诊率高，无创伤的宫腔镜检查，能提供病灶及其周围的情况，可见带蒂的肿物从腹腔延续并从缺损处掉出。
　　阴式手术行阴道后穹隆缺损为治疗最佳方法，创伤小，全愈快。因肿物掉出已经发生处女膜破裂的情况，可在申请备案及告知家属并出具证明的情况下行手术治疗。
　　
　　参考文献
　　1 谭祖鑫.罕少疾病杂志.Journal of Rare and uncommon Diseases,2002,2.