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高IgE综合征是以反复化脓性感染、慢性湿疹样皮疹,血清IgE增高和中性粒细胞趋化性低下为特征的原发性免疫缺陷综合征.Buckley等1972年首先报告2例为青春期男子,由金黄色葡萄球菌引起的皮肤、肺和关节的反复脓疡和慢性湿疹,血清IgE显著增高,外周血嗜酸粒细胞增多,细胞免疫功能低下,二次抗体应答低下,认为系一新病,建议命名为高IgE综合征.
高免疫球蛋白E综合征
【摘 要】
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高IgE综合征是以反复化脓性感染、慢性湿疹样皮疹,血清IgE增高和中性粒细胞趋化性低下为特征的原发性免疫缺陷综合征.Buckley等1972年首先报告2例为青春期男子,由金黄色葡萄球菌引起的皮肤、肺和关节的反复脓疡和慢性湿疹,血清IgE显著增高,外周血嗜酸粒细胞增多,细胞免疫功能低下,二次抗体应答低下,认为系一新病,建议命名为高IgE综合征.
【机 构】
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【出 处】
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国际皮肤性病学杂志
【发表日期】
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1985年11期
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难治的痤疮如见于女性,则常疑有雄激素过多,如有多毛,月经不规则或其它男性化征象出现则更可能.Marynick等发现80%难治的女性囊肿性痤疮患者,不论有无其它男性化表现,血内硫酸去氢表雄脂酮(dehydroepiandrosterone sulfate, DHEA-S)的水平升高,由于DHEA-S在囊肿性痤疮的发病机制上是重要的,故对这些女性患者,不管其DHEA-S的水平如何,均在晚上给予小剂量地
期刊
作者报告一60岁妇女因右腓部多年皮损近数月缓慢生长而来就诊.检查:皮损直径达2cm,高出皮面,边缘不规则,表面粗糙,有草莓状粗颗粒,皮损内一小区域的颜色比其余部分为黑.切除后作活检,组织病理检查显示恶性黑素瘤(表面扩散型),Clark水平Ⅳ级,Breslow0.45mm,伴脂溢性角化病.在表皮内和脂溢性角化病典型的不规则的表面发现有角化过度和许多假性角囊肿.此外,有许多未分化的细胞巢侵及表皮并进入
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例1:女,79岁,因高热、咳嗽、气急、胸痛、全身情况差入院.检查时发现右侧胸膜有渗出,二肺底部浸润,血色素8克,Coombs试验阳性,伴抗补体特异性抗球蛋白,抗核抗体阴性.用类固醇激素有效,但停用后出现高热,多处淋巴结肿大,两小腿内侧瘙痒性红色硬性斑块,皮肤活检为白细胞碎裂性血管炎,免疫荧光阴性.腋下淋巴结活检显示血管免疫母细胞淋巴腺病.
甲氰咪胍引起的皮肤反应己报告有:Ⅰ型超敏反应,荨麻疹,血管性水肿,剥脱性皮炎和Stevens-Johnson综合征和脉管炎。虽然这些反应从未能由再激发试验证实。本文报告一例用此药期间发生两次荨麻疹性脉管炎。一男性病人,63岁,因十二指肠炎口服甲氰咪胍300mg每日4次,4天后手及前臂发疹并发展成全身性荨麻疹,眼周、面、耳和手部水肿。
期刊
本文报告一例坏疽性脓皮病用环磷酰胺治疗有效.患者,女,33岁.1969年2月因下肢复发性溃疡6年来诊.经用各种局部治疗和口服抗生素无效.临床诊断坏疽性脓皮病入院.开始用氨苯砜(DDS)50mg/日,以后递增至400mg/日.局部用1:1万硝酸银湿敷日3次,后外用硫酸庆大霉素软膏,8周后皮损痊愈.当DDS减量时新损害又出现.
汗孔角化病是一种罕见的原因不明的疾病,可表现为多种形式。在最近的几篇报告中描述了一种新的类型,即点状汗孔角化病。本文报告1例先天性单侧性点状汗孔角化病的临床和组织学表现,及与该型损害的鉴别诊断。病例报告:女性,16岁,因右掌鳞屑状皮损就诊。患者母亲诉该皮损出生时即有,后逐渐增大。10岁时曾被诊断为线状表皮痣。未予治疗。家族中无同样病损或任何别的先天性或遗传性疾病。体检示皮肤改变限于右手和前臂。右前
在这一简短的综述中,作者将下列三个方面选为实验皮肤病学的活跃领域:(1)分子生物学和细胞生物学最有用的技术在皮肤方面的应用,(2)有关皮肤功能基本机理新概念方面的进展,(3)有关皮肤病病理机理或治疗药物作用方式的发现.
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期刊
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