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肺静脉闭塞病（pulmonary venoocclusive disease,PVOD）在临床上较为罕见,据法国的注册数据人群发病率为0.1-0.2/100万人,易被误诊及漏诊,但实际发病率可能高于该数据。目前我国公开文献报道的病例数小于10例。PVOD是一种以肺动脉高压为表现,肺毛细血管后微静脉或小静脉出现闭塞的疾病。