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目的探讨小肠淋巴管扩张症(primary intestinal lymphangiectasia, PIL)并扁平疣的临床特征,以提高诊治水平。方法对1例PIL并扁平疣的临床表现、诊断、治疗及预后等临床资料进行分析并复习相关文献。结果患者6岁始以右下肢水肿起病,4年后出现双下肢中度水肿,10余年后出现腹泻。而后伴双侧手掌背部多处白色丘疹伴瘙痒脱屑,后蔓延至双上肢、腰背部以及双足。小肠镜检查示肠壁白色斑点,可见白色乳液样液体溢出,活检示小肠淋巴管扩张。胶囊内镜检查示肠壁有白色绒毛,散在白色斑点,黏膜下有隆起