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目的 观察锌盐治疗肝豆状核变性的远期效果。方法 对１８例肝豆状核变性的儿童用锌盐口服即１％硫酸锌糖浆每日１￣１．５ｍｌ／ｋｇ。治疗初期加用大剂量青霉胺每日１６￣２０ｍｇ／ｋｇ，病情短期内改善后停用青霉胺，单用锌盐维持治疗，并随访１￣８年。结果 １３例临床表现基本消失，３例好转，１例无变化，１例死亡。结论 锌盐治疗肝豆状核变性，安全可靠；在治疗初期加用大剂量青霉胺，能在短期内迅速改善情情，防止在锌剂