【摘 要】
：
目的:系统性淀粉样变性以AL型和AA型常见,近年国外报道遗传性淀粉样变性发生率并不低,常被误诊为AL型.本文通过报道国内首例遗传性纤维蛋白原A-α链淀粉样变性的临床病理特点
论文部分内容阅读
目的:系统性淀粉样变性以AL型和AA型常见,近年国外报道遗传性淀粉样变性发生率并不低,常被误诊为AL型.本文通过报道国内首例遗传性纤维蛋白原A-α链淀粉样变性的临床病理特点,加深对遗传性淀粉样变性的认识,提高其诊断率. 方法:观察患者的临床病理特点,肾组织进行A蛋白、κ、λ轻链、纤维蛋白原、甲状腺激素结合蛋白、载脂蛋白AI染色,并进行纤维蛋白原A-α链DNA序列分析. 结果:本例患者系青年女性,以蛋白尿和高血压起病,肾功能正常,伴肾脏病家族史.组织学改变显示淀粉样物质只沉积于肾小球,而小管间质及血管不受累.肾小球纤维蛋白原A-α链染色阳性,A蛋白、κ、λ轻链、甲状腺激素结合蛋白和载脂蛋白AI染色阴性.基因测序提示存在纤维蛋白原A-α链的基因突变. 结论:遗传性纤维蛋白原A-α链淀粉样变性以蛋白尿和高血压起病,淀粉样变性只累及肾小球,小管间质及血管一般很少受累,纤维蛋白原染色足诊断该病的关键,而纤维蛋白原A-α链基因测序则有助于进一步明确诊断.
其他文献
拉弯矫直机主要用于薄带材的矫直.本文分析了拉弯矫直机组的特点,介绍了某拉弯矫直机组的设备组成及参数,并重点介绍了其电气控制系统.
近日,深圳市德方纳米科技股份有限公司与惠州亿纬锂能股份有限公司合作建设的“年产10万吨磷酸铁锂生产基地项目”开工仪式在云南曲靖经开区举行。曲靖经开区党工委副书记、
未成年人互联网普及率越来越高,但其网络安全防护意识薄弱、自我保护能力不足,致使其数据及隐私屡屡遭受侵害。未成年人涉网被害呈现出极强的隐蔽性与极大的危害性,传统的行
近年来,大量的人工智能生成物以音乐、图片、文字和视频等形式出现。这些生成物是否属于作品、是否受到版权保护,逐渐引发社会讨论。作品是版权的客体,因此,探究人工智能生成
大学英语教学质量亟待提高,教学方法亟待优化。大学英语教育从转化学习理论的视角出发,摸索转化学习在大学英语教学中的应用方略,以期能够更好地实现质的飞跃,培养出更多具有
国内拜耳法氧化铝厂分解工序大都采用大型平底机械搅拌分解槽,此分解槽的槽壁极易结疤,并且生长快,传统清理方法会造成结疤中的有机物重新进入系统,不能减少对生产的危害。通
公民馆是日本非党派、非宗教、非营利性的社会教育综合设施。1946年开始在日本设置并普及。这是一种以社区为基础,集综合社会教育、社交娱乐、商业振兴、青年培养及老年教育
大冶有色金属有限责任公司冶炼厂的铜阳极泥经处理后生成的沉金后液中含有少部分的Au与大部分Pt与Pd,为提高贵金属的回收率,公司选择在沉金后液中直接回收贵金属,进行了大量
目的观察肺复张手法联合双水平正压通气对急性呼吸窘迫综合征(ARDS)患者的治疗作用,并与小潮气量辅助/控制通气方式进行比较,以寻找更合理的机械通气方式。方法 28例ARDS 患
为了保证电子信息系统安全、稳定运行,其防雷接地设计是至关重要的。从雷击的形式介绍了制药厂电子信息系统的防雷接地设计,主要包括室外电子设备的直接雷击防护设计,电子信