【摘 要】
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目的 探讨伴有嗜酸粒细胞增多和PDGFRA/B异常的髓系肿瘤的临床和血液学特征及伊马替尼的疗效.方法 回顾性分析第二军医大学附属长海医院收治的3例伴有嗜酸粒细胞增多和PDGFRA
【机 构】
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第二军医大学附属长海医院血液内科 全军血液病研究所, 上海,200433
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目的 探讨伴有嗜酸粒细胞增多和PDGFRA/B异常的髓系肿瘤的临床和血液学特征及伊马替尼的疗效.方法 回顾性分析第二军医大学附属长海医院收治的3例伴有嗜酸粒细胞增多和PDGFRA/B异常的髓系肿瘤患者,荟萃分析国内文献报道的22例同类患者,并与第二军医大学附属长海医院收治的31例特发性高嗜酸粒细胞增多综合征患者比较,分析其临床和血液学特征及伊马替尼的疗效.结果 特发性高嗜酸粒细胞增多综合征患者与伴有嗜酸粒细胞增多和PDGFRA/B异常的髓系肿瘤患者的年龄、骨髓嗜酸粒细胞比例及外周血血小板计数比较,差异均无统计学意义(均P＞0.05),但性别(χ2＝5.080,P＝0.016)、外周血白细胞计数(t＝4.908,P＝0.001)、嗜酸粒细胞绝对值(χ2＝17.230,P＝0.001)、血红蛋白水平(t＝2.770,P＝0.013)比较,差异均有统计学意义.国内报道24例伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA/B异常的髓系肿瘤患者的中位随访时间为17个月(3～108个月),应用伊马替尼治疗后总血液学缓解率为91.7 %(22/24),总分子学缓解率为75.0 %(18/24),中位获得缓解时间3个月(1～8个月),其中伴PDGFRA患者分子学缓解率为76.5 %(13/17),伴PDGFRB患者分子学缓解率为85.7 %(6/7),1例(4.2 %)死于复发.结论 伴有嗜酸粒细胞增多和PDGFRA/B异常的髓系肿瘤具有独特的血液学和临床特征,使用伊马替尼治疗有显著疗效.
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