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幼年皮肌炎是一种非化脓性的慢性自身免疫性疾病，也是幼年特发性炎症性肌病中最常见的一种类型。该病以累及皮肤和骨骼肌为主，特征性皮疹和进行性肌力减退为其主要临床症状。目前幼年皮肌炎发病率较低，其病因、发病机制尚不完全清楚。根据临床症状和实验室检查结果分析，典型幼年皮肌炎不难诊断，但有关疾病活动性评估目前尚缺少统一评价标准。病情评估是制定治疗方案的基础，也是判断预后的重要参数；只有在明确病情的基础上，优化治疗方案，才能提高临床疗效，改善预后。因此该文主要阐述儿童皮肌炎改良诊断、儿童皮肌炎病情评估方法和治疗及其进展等问题。