【目的】　了解西安市出生缺陷的发生情况、分布特征及影响出生缺陷发生的有关因素 ,为政府部门制定预防出生缺陷决策提供依据。　【方法】　采用前瞻性监测方法 ,对 2 0 0 2年 10月 1日～ 2 0 0 3年 9月 3 0日在西安市所有县级以上共 111所产科医院出生的孕 2 8周～生后 7d ,且为西安市户口的 42 2 72名围产儿进行监测。采用EPI软件进行数据录入 ,SPSS 10 .0软件进行统计分析。　【结果】　西安市出生缺陷的发生率为 9.2 7‰ ,其中出生缺陷的77.81%为单发畸形。发生率最高的前五位出生缺陷依次为脊柱裂、多指、、先天性脑积水、唇裂合并腭裂、无脑畸形。乡村的出生缺陷发生率明显高于城镇 ( χ2 =6.2 5 6,P <0 .0 5 ) ;城镇男童出生缺陷发生率明显高于女童 ( χ2 =5 .970 ,P<0 .0 5 ) ;季节校正后的春、秋季显著高于夏、冬季节 ( χ2 =10 .975 ,P <0 .0 5 )。 3 5岁以上妇女为高危人群。产母文化程度越高出生缺陷发生率越低。1/ 3出生缺陷能够在产前确诊。出生缺陷围产儿死亡数占同期围产儿死亡的41.10 %。　【结论】　西安市的出生缺陷发生非常严重 ,分布特征明确 ,且是围产儿死亡的主要因素 ,所以对重点人群、地区高发畸形 ,采取针对性的三级预防措施 ,降低出生缺陷的发生 ,提高人口素质。