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目的 探讨眼眶静脉畸形伴自发性出血的临床、影像学特征、诊断和治疗原则.方法 对15例单眼眼眶静脉畸形伴自发性出血的病例进行回顾性分析.结果 所有患者中,除1例Valsalva试验出现眼球突出度增加外,余均无扩张性病变临床征象.15例患者均行眼眶CT检查,6例误诊为肿瘤,其中5例均经MRI明确为出血.7例行保守治疗,出血吸收后,影像学随访发现扩张性静脉畸形.8例行手术治疗,2例病理提示为混合型静脉淋巴管瘤,6例为静脉性血管畸形,术后6例视力获得提高.结论 与全身静脉系统联系较少的眼眶静脉畸形,临床上常无特征性表现,一旦发生眶内出血易误诊为肿瘤.对不明原因的急性眼球突出伴眼眶胀痛,眼眶MRI常可发现出血性病变,无明显视力下降时可予保守治疗,待出血吸收后影像学随访检查常可发现扩张畸形的血管病变.视力显著下降的患者,应行手术干预,多可获得视力恢复。