中枢神经系统表面铁沉积症临床表现及研究进展

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中枢神经系统表面铁沉积症( superficial siderosis in the central nervous system,SSCNS)是少见病,1908年由Hamill首次报道[1] ,其临床特征性表现[2]为:进行性听力下降、小脑性共济失调和锥体束征阳性.本病以前通过尸检或活检才能诊断,近年来由于高磁场磁共振( magnetic resonance imaging, MRI)临床应用[3] ,使得该病生前诊断成为可能,并明显提高了检出率.因该病较少见,且临床表现不典型,易被临床医生忽视或误诊,因此本文介绍了SSCNS的分类、病理生理机制、临床表现、影像特点及研究进展,旨在提高医生对该病的认识以更好地治疗该类患者.
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