系统性淀粉样变性

来源 :中华血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:xuehua812
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NADH-细胞色象b5还原酶缺陷导致遗传性高铁血红蛋白血症。该病的确诊有赖于测定红、白细胞中的酶活力。作者报道81例正常成人和24例脐血的红细胞和白细胞中酶活力的测定结果。成人红细胞笋脐血红细胞酶活力分别为22.2±0.29U/g Hb和1.66±0.29U/g Hb,两者比较有显著性差异(P<0.001)。成人白细胞和脐血白细胞酶活力分别为91.55±32.10U/g蛋白和95.20±29.60
经动脉插管,用明胶海绵栓塞50%~85%的脾脏,治疗了40例重型地中海贫血患儿。大部脾栓塞(PSE)后巨脾显著缩小,贫血明显改善,免疫功能维持正常水平。作者认为PSE是当前对重型地中海贫血的一种有效治疗方法。
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将阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)红细胞分为乙酰胆碱酯酶(AchE)阳性[PA( + )]和阴性[PA( —)]两类红细胞,测定其在自氧化过程中与氧化有关的指标,并与正禽红细胞进行比较。结果表明:PNH红细胞产生的02. ,H202,高铁Hb和Heinz小体均比正常红细胞增加,SOD活性下降,自氧化溶血率升高。其中以PA(—)红细胞变化最为显著,PA(+ )与PA(—)之间无明显差异。实验结果
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应用增殖细胞核抗原/周期素单克隆抗体(PCNA/cyclin pclO McAb)对非霍奇金淋巴瘤(NHD)30例[低恶组(LM)14例、高恶组(HM)16例]、淋巴结反应性增生(RH)16例及霍奇金病(HD)14例标本石蜡包埋组织切片进行免疫组化(ABC法)染色。用半定量方法计阳性细胞均数,并观察阳性细胞分布的规律。结果显示:NHL中阳性细胞呈弥漫分布,阳性细胞数与恶性高低呈正相关。HM组与LM