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目的 研究原发性干燥综合征(pSS)并淀粉样变患者外周血血清游离轻链(sFLC)和细胞因子水平的特点及环磷酰胺治疗对其的影响.方法 检测9例初诊的pSS并淀粉样变患者治疗前和环磷酰胺治疗3、6、12个月时外周血sFLC、肿瘤坏死因子(TNF)-α、转化生长因子(TGF)-β1、白细胞介素(IL)-4水平,治疗前后指标变化采用重复测量设计的方差分析.结果 pSS并淀粉样变患者sFLC中均为X型,未发现κ型.治疗后12个月sFLC水平(22±42) mg/L低于治疗前(180±15) mg/L(P＜0.05).pSS并淀粉样变患者环磷酰胺治疗后3个月细胞因子水平出现下降,治疗后12个月TNF-α、TGF-β1、IL-4水平分别为(24.0±14)、(58±5)、(38.8±3.2) ng/L,均较治疗前[(31.1±2.0)、(65±5)、(61.2±3.8) ng/L]下降,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 pSS并淀粉样变患者外周血sFLC水平和细胞因子水平明显异常,治疗后下降,提示细胞因子可能在其发病机制中起重要作用；环磷酰胺可能有较好的治疗效果。