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【目的】分析儿童系统性红斑狼疮(SLE)的发病规律、临床表现、治疗与转归。【方法】回顾性分析本院全院儿童系统性红斑狼疮住院患儿41例的临床资料。【结果】本组41例病例中男8例,女33例,男女之比约为1:4。年龄为7~16岁,发病时大于7岁者占90.25%,明显以年长儿为多。其临床特点以急性或隐匿起病者较成人多,就诊时平均病程为11.9个月,表现为发热、皮损、肾损、关节炎、血液系统、神经系统、肝脾淋巴结肿大较成人为多。不以皮损为首发症状者易误诊,常误诊为肾炎、肾病综合征、贫血、白血病、过敏性紫癜等。【结论】