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目的探讨黑斑息肉综合征(PJS)的临床表现及治疗方法。方法回顾性分析6例PJS的临床资料、病理类型及治疗方法。结果 4例内镜下治疗胃肠道息肉,2例配合外科手术治疗,病理结果均有错构瘤,有1例大肠息肉伴腺瘤。结论 PJS病变广泛,胃肠息肉以内镜下治疗为主,出现严重并发症需考虑外科手术治疗。