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目的：探讨胆总管囊肿切除肝管空肠吻合术的可行性并总结经验。方法2003年1月～2012年12月间收治Todani I型胆总管囊肿患儿25例，均行胆总管囊肿切除肝管空肠Roux-en-Y吻合术，对该25例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果25例手术均成功，术后无明显并发症发生。术后随访1～7年未发现并发症的发生。结论胆总管囊肿切除肝管空肠Roux-en-Y吻合术能根本性地切除囊肿病变本身，降低后期再次手术的几率，避免并发症的发生，提高手术的成功率。