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目的探讨先天性输尿管瓣膜症的病因、诊断、鉴别诊断与治疗，提高诊疗水平。方法分析经本院静脉肾盂造影、逆行造影及手术和病理证实为输尿管瓣膜症的2例病例，结合患者随访情况及文献复习。结果1例患者行输尿管下段瓣膜切除、双J管置入术，另1例行输尿管下段瓣膜段输尿管局部切除、扩张输尿管裁剪后整形、输尿管端端吻合、双J管置入术，随访9个月～3年，肾积水程度均明显减轻，临床症状缓解。结论本病缺乏特有的临床表现，尿路造影是诊断本病的主要方法，病理为确诊依据，治疗原则是及时解除梗阻，最大限度地保护肾功能，应根据不同情况采取不