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肝豆状核变性（hepatolentieular degeneration，HID），1912年由wilson首先描述，故又称wilson病（WD），系常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的疾病，有家族倾向。本病好发于儿童和青年，男女发病相等，病变主要损害大脑的基底节和肝脏，引起豆状核变性和肝硬化。本病因起病隐匿，临床表现多样，早期诊断较困难，故应引起警惕。为提高对本病的认识和诊断率，笔者对7例此病患者的临床资料作一回顾性分析。