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本文报道我院儿科1973～1987年14yr间收治的14例先天性肾上腺皮质增生症中,21-羟化酸缺陷单纯男性化型13例,21-羟化酶缺陷男性化伴失盐型1例。接受肾上腺皮质激素补偿疗法的时间分别为1～10yr。强的松口服剂量为每日25mg/m~2。早期诊断,早期应用肾上腺皮质激素和坚持治疗是十分重要的。