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【中圖分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484（2013）10—0822—02
1 临床资料
患者男，64岁，因“乏力、纳差、腹胀2月”入院。患者近2月反复出现全身乏力、食欲下降、腹胀，外院查肝功：血清总胆红素（TBIL）95.4Umol/L，血清直接胆红素（DBIL）72.4Umol/L ，丙氨酸氨基转移酶（ALT）35U/L，天门冬氨酸氨基转移酶（AST）111 U/L ，白蛋白（ALB）34.7g/L，球蛋白（GLB）43.2g/L，乙肝表面抗原（HBsAg）、乙肝e抗体（Anti-HBe）、乙肝核心抗体（Anti-HBc）均为阳性，甲、戊肝抗体阴性，腹部B超：门静脉增宽，内径1.5cm，腹腔积液5.2cm，入院后查血常规：白细胞（WBC）6.04×109/L，红细胞（RBC）4.51×109/L，血小板（PLT）60×109/L ，血浆凝血酶原时间（PT）：14.6秒，乙肝病毒DNA定量：9.242E+03拷贝/毫升，初步诊断为乙肝肝硬化失代偿，给予抗乙肝病毒、退黄、护肝等综合治疗1周后，患者腹胀无明显缓解，查血、尿淀粉酶均正常，甲胎蛋白正常，胃镜下未见食管胃底静脉曲张，复查上腹部彩超：肝内查见多个囊性暗区，壁薄，内清晰，门静脉内径1.1cm，脾厚2.1cm。综上所述，患者虽有乙肝病毒感染，但乙肝肝硬化失代偿诊断不成立，应考虑其他原因所致反复乏力、腹胀。进一步行磁共振水成像检查（MRCP）提示：Caroli病I型（图1、图2），修正诊断：（1）Caroli病I型，（2）慢性乙型病毒性肝炎。由于患者年纪较大，且病变范围较广，故仅经内科保守治疗肝功好转至TBIL 58.8Umol/L，DBIL 72.4Umol/L，ALT26U/L，AST67U/L后出院。
2 讨论
Caroli病又称交通性海绵状胆管扩张症或先天性肝内胆扩张症，因1958年法国学者Jaequc Caroli首先描述并报道本病而得名。该病可于任何年龄段起病，主要见于儿童和青少年，男性多见，为常染色体隐形遗传性疾病。病变常累及整个肝脏，且常与先天性肾囊肿等伴发[1]。该病临床上分为两型：I型为单纯型，多伴发肝内胆管结石，临床表现为反复胆道感染，而无肝硬化及门脉高压；Ⅱ型为肝纤维化型，以肝脾肿大、门脉高压、上消化道出血为特点。本病的诊断主要依靠影像学检查，I型的主要CT表现为肝内散在多发、大小不等、无增强的囊状低密度影，与小的胆管相连，其内可见“中心点”征，可合并囊内结石；Ⅱ型除以上表现外，常有门脉高压和肝硬化表现，MRCP、经皮肝穿肝内胆管造影、胆道逆行造影检查能清晰显示扩张的胆管图像[2]。
Caroli病早期可无明显症状，只有合并胆道感染、胆道结石、肝纤维化等并发症后才出现发热、上腹痛、黄疸和腹部肿块等相应临床症状，故临床上应与各种原因所致的梗阻性黄疸、肝硬化、下腔静脉阻塞综合征等鉴别。该病预后较差，有癌变可能，约7%～14%的患者可能发生胆管细胞癌，是正常人的100倍[3]，故大多数患者倾向于手术治疗。
本例报道的患者在老年期首次诊断Caroli病，且合并乙肝病毒感染，目前国内外报道较少，通过对本例的明确诊断，对我们正确认识疾病、拓宽临床思维、减少误诊、漏诊有一定意义。
参考文献：
[1] 王亚东，邵文革，赵彩彦.先天性肝纤维化伴Caroli病3例[J].中华肝脏病杂志，2009，17：634-635.
[2] 许广松，秦春宏，余芙蓉.Caroli，s病的诊断与治疗研究进展[J].中国现代医药杂志，2011，13（8）：132-133.
[3] Wu K L，Chang chien C S，Kuo C M，et al.Croli， s disease-a report of two siblings[J].Eur J Gastroenterol Hepatol，2002，14（12）：1397-1399.
1 临床资料
患者男，64岁，因“乏力、纳差、腹胀2月”入院。患者近2月反复出现全身乏力、食欲下降、腹胀，外院查肝功：血清总胆红素（TBIL）95.4Umol/L，血清直接胆红素（DBIL）72.4Umol/L ，丙氨酸氨基转移酶（ALT）35U/L，天门冬氨酸氨基转移酶（AST）111 U/L ，白蛋白（ALB）34.7g/L，球蛋白（GLB）43.2g/L，乙肝表面抗原（HBsAg）、乙肝e抗体（Anti-HBe）、乙肝核心抗体（Anti-HBc）均为阳性，甲、戊肝抗体阴性，腹部B超：门静脉增宽，内径1.5cm，腹腔积液5.2cm，入院后查血常规：白细胞（WBC）6.04×109/L，红细胞（RBC）4.51×109/L，血小板（PLT）60×109/L ，血浆凝血酶原时间（PT）：14.6秒，乙肝病毒DNA定量：9.242E+03拷贝/毫升，初步诊断为乙肝肝硬化失代偿，给予抗乙肝病毒、退黄、护肝等综合治疗1周后，患者腹胀无明显缓解，查血、尿淀粉酶均正常，甲胎蛋白正常，胃镜下未见食管胃底静脉曲张，复查上腹部彩超：肝内查见多个囊性暗区，壁薄，内清晰，门静脉内径1.1cm，脾厚2.1cm。综上所述，患者虽有乙肝病毒感染，但乙肝肝硬化失代偿诊断不成立，应考虑其他原因所致反复乏力、腹胀。进一步行磁共振水成像检查（MRCP）提示：Caroli病I型（图1、图2），修正诊断：（1）Caroli病I型，（2）慢性乙型病毒性肝炎。由于患者年纪较大，且病变范围较广，故仅经内科保守治疗肝功好转至TBIL 58.8Umol/L，DBIL 72.4Umol/L，ALT26U/L，AST67U/L后出院。
2 讨论
Caroli病又称交通性海绵状胆管扩张症或先天性肝内胆扩张症，因1958年法国学者Jaequc Caroli首先描述并报道本病而得名。该病可于任何年龄段起病，主要见于儿童和青少年，男性多见，为常染色体隐形遗传性疾病。病变常累及整个肝脏，且常与先天性肾囊肿等伴发[1]。该病临床上分为两型：I型为单纯型，多伴发肝内胆管结石，临床表现为反复胆道感染，而无肝硬化及门脉高压；Ⅱ型为肝纤维化型，以肝脾肿大、门脉高压、上消化道出血为特点。本病的诊断主要依靠影像学检查，I型的主要CT表现为肝内散在多发、大小不等、无增强的囊状低密度影，与小的胆管相连，其内可见“中心点”征，可合并囊内结石；Ⅱ型除以上表现外，常有门脉高压和肝硬化表现，MRCP、经皮肝穿肝内胆管造影、胆道逆行造影检查能清晰显示扩张的胆管图像[2]。
Caroli病早期可无明显症状，只有合并胆道感染、胆道结石、肝纤维化等并发症后才出现发热、上腹痛、黄疸和腹部肿块等相应临床症状，故临床上应与各种原因所致的梗阻性黄疸、肝硬化、下腔静脉阻塞综合征等鉴别。该病预后较差，有癌变可能，约7%～14%的患者可能发生胆管细胞癌，是正常人的100倍[3]，故大多数患者倾向于手术治疗。
本例报道的患者在老年期首次诊断Caroli病，且合并乙肝病毒感染，目前国内外报道较少，通过对本例的明确诊断，对我们正确认识疾病、拓宽临床思维、减少误诊、漏诊有一定意义。
参考文献：
[1] 王亚东，邵文革，赵彩彦.先天性肝纤维化伴Caroli病3例[J].中华肝脏病杂志，2009，17：634-635.
[2] 许广松，秦春宏，余芙蓉.Caroli，s病的诊断与治疗研究进展[J].中国现代医药杂志，2011，13（8）：132-133.
[3] Wu K L，Chang chien C S，Kuo C M，et al.Croli， s disease-a report of two siblings[J].Eur J Gastroenterol Hepatol，2002，14（12）：1397-1399.