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特发性成人肝内胆管缺失症(idiopathic adulthood ductopenia,IAD)是一种病因不明,以肝内小叶间胆管缺乏为病理学特征的慢性胆汁淤积性肝病[1].自1988年Ludwig最先命名这一疾病并加以描述以来,国外已陆续报告一些病例,而国内尚未见本病的报道.目前人们对这一疾病的认识程度还比较有限,但其病情演变及病理学特点有必要引起临床医师的重视.